Υπάρχουν πολλές αναγνωρισμένες νευρολογικές ασθένειες, όπως η επιληψία, η AD, η PD, η MS, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η αυτοσωμική υπολειπόμενη παρεγκεφαλιδική αταξία 2 (ARCA2), η κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber (LHON) και η νωτιαία παρεγκεφαλιδική αταξία αυτοσωμικό υπολειπόμενο 9 (SCAR9).Το συνένζυμο Q10 (CoQ10 …ουμπικινόνη), ασκεί νευροπροστατευτικά αποτελέσματα έναντι της νευρωνικής βλάβης,έχει αντιοξειδωτική ,αντιφλεγμονώδη δράση παίζει ρόλο στην παραγωγή ενέργειας και στη σταθεροποίηση των μιτοχονδρίων, μηχανισμοί με τους οποίους ασκεί τις νευροπροστατευτικές του επιδράσεις.
Ο επιπολασμός των διαταραχών που εξαρτώνται από την ηλικία έχει αυξηθεί και το συνένζυμο Q10 είναι ένας ισχυρός νευροπροστατευτικός παράγοντας σε νευροεκφυλιστικές διαταραχές. Τα επίπεδα του μειώνονται στον εγκέφαλο και στους διαφορετικούς ιστούς με την ηλικία και έχει αποτελεσματικό θεραπευτικό ρόλο σε νευροεκφυλιστικές διαταραχές που σχετίζονται με την ηλικία.
Οι ελλείψεις του CoQ10 είναι γενετικά και κλινικά ετερογενείς. Το σύνδρομο έχει πέντε κύριους κλινικούς φαινότυπους:
(1) παρεγκεφαλιδική αταξία
2) σοβαρή βρεφική πολυσυστημική νόσο
(3) εγκεφαλομυοπάθεια
(4) μεμονωμένη μυοπάθεια
(5) νεφρωσικό σύνδρομο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται παθογόνες μεταλλάξεις σε γονίδια που σχετίζονται με τη βιοσύνθεση του (πρωτογενείς ελλείψεις) ή σε εκείνα που δεν σχετίζονται άμεσα με τη βιοσύνθεση του (δευτερογενείς ελλείψεις). Η παθογένεση των πρωτογενών ελλείψεων CoQ10 έχει συνδεθεί με ελαττώματα της αναπνευστικής αλυσίδας, τη δημιουργία ROS και την απόπτωση. Η δευτερογενής ανεπάρκεια πιθανώς σχετίζεται με αναστολείς της αναγωγάσης του υδροξυμεθυλογλουταρυλικού συνενζύμου Α (HMG-CoA) (στατίνες) της υπερχοληστερολαιμίας. Οι διατροφικές συνεισφορές CoQ10 είναι πολύ μικρές αλλά η λήψη συμπληρωμάτων [ανεπιθύμητες ενέργειες ναυτία] μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα στο πλάσμα.Το CoQ10 είναι ασφαλές έως και 1.200 mg/ημέρα και παίζει ρόλο στη μείωση INR σε ασθενείς με βαρφαρίνη που δεν είναι σημαντικές σε ασθενείς σε σταθερή, μακροχρόνια θεραπεία με βαρφαρίνη με 100 mg CoQ10 για 4 εβδομάδες.
Τα μιτοχονδριακά κύτταρα έχουν επίπεδα CoQ10 με οξειδωμένη (ουβικινόνη) και μειωμένα ουμπικινόλης . Η ουμπικινόλη είναι ένα αντιοξειδωτικό και οξειδώνεται σε ουβικινόνη σε αντιδράσεις ελεύθερων ριζών, περιορίζοντας το LPO. Η ουμπικινόλη είναι η μειωμένη μορφή του CoQ10, που σχετίζεται με την αντιοξειδωτική λειτουργία. Η ουβικινόλη ενεργοποιεί τα ενδογενή συστήματα (τοκοφερόλη και ασκορβικό). Η αναλογία μεταξύ οξειδωμένων και ανηγμένων ειδών CoQ10 είναι ένας βιοδείκτης για το οξειδωτικό στρες in vivo .
Ως εκ τούτου, οι ιστοί και τα κύτταρα θα πρέπει να έχουν μοριακούς μηχανισμούς για την ανάκτηση της ενεργού τους μορφής. Το CoQ10 είναι ένας κρίσιμος συμπαράγοντας για την παραγωγή ATP στην αλυσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων (ETC) Αυτό το συνένζυμο παρέχει ηλεκτρόνια από τα σύμπλοκα I και II και τα μεταφέρει στο σύμπλοκο III και είναι σημαντικό ενδογενές αντιοξειδωτικό είναι ένα κρίσιμο συστατικό της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλυσίδας. Η αντιοξειδωτική λειτουργία του οφείλεται στην μειωμένη μορφή της ουμπικινόλης. Έτσι, μια ανεπάρκεια CoQ10 μπορεί να προκαλέσει ορισμένες ασθένειες λόγω αποτυχίας στον ενεργειακό μεταβολισμό και σε κίνδυνο της κυτταρικής αντιοξειδωτικής ισορροπίας. Με βάση αυτά τα ευρήματα, η αντιοξειδωτική επίδραση του CoQ10 μειώνει τη λειτουργία των φλεγμονωδών παραγόντων και αποδεικνύεται ισχυρός νευροπροστατευτικος παράγοντας στη νευροτοξικότητα με πολλές in vitro έρευνες και επίσης σε ζωικά μοντέλα νευρολογικών παθήσεων.
ΠΗΓΗ: Neurosci. 2023
